Dermatofibrosarcoma protuberans yra itin retas vaikų piktybinis navikas. Nurodoma, kad klasikinė dermatofibrosarkomos forma labai retai metastazuoja, o fibrosarkominei jos transformacijai dažnai būdingos metastazės. Mes aprašome išopėjusios dešiniosios šlaunies dermatofibrosarkomos atvejį septyniolikos metų berniukui. Navikas buvo radikaliai pašalintas. Po vienerių metų atkryčio nerasta.