Hemofagocitinė limfohistiocitozė: literatūros apžvalga
Oncology
Simona Bereikienė
Jelena Rascon
Published 2017-04-25
https://doi.org/10.6001/actamedica.v24i1.3463
PDF

Keywords

hemofagocitinė limfohistiocitozė
imunodeficitas
diagnostiniai kriterijai

How to Cite

Bereikienė S. and Rascon J. (2017) “Hemofagocitinė limfohistiocitozė: literatūros apžvalga”, Acta medica Lituanica, 24(1), pp. 51-66. doi: 10.6001/actamedica.v24i1.3463.

Abstract

Hemofagocitinė limfohistiocitozė  –  tai sindromas, besivystantis dėl sutrikusios imuninio atsako aktyvacijos ir slopinimo pusiausvyros. Išskiriama pirminė (genetinė arba šeiminė) sindromo forma, nulemta genų, dalyvaujančių imuninių ląstelių sąveikoje, mutacijų; ir antrinė (sporadinė) forma, besivystanti dėl infekcijos, navikinio, autoimuninio proceso ar metabolinių sutrikimų. Antrinės hemofagocitinės limfohistiocitozės genetinis pagrindas kol kas nežinomas. Pirminei ir antrinei formoms būdingas toks pats specifinis hiperuždegiminių reakcijų bei klinikinių simptomų kompleksas, kuriuo grindžiama patologijos diagnostika. Tačiau pirminės ir antrinės formų atskyrimas dažnai tampa iššūkiu dėl patologijos retumo, plataus klinikinių požymių spektro, dėl riboto specifinių testų prieinamumo ir, svarbiausia, gydymo taktikos ypatumų. Etiopatogenetinis pirminės formos gydymas yra skubi alogeninė kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacija, be kurios išeitis neišvengiamai fatali. Antrinės formos gydymas priklauso nuo klinikinės išraiškos ir ją sukėlusios infekcijos pobūdžio. Labai svarbi laiku atlikta diagnostika norint kuo skubiau pradėti tinkamą gydymą bei pagerinti išgyvenamumą. Hemofagocitinės limfohistiocitozės gydymą komplikuoja didelis su gydymu susijęs mirtingumo dažnis bei ligos polinkis recidyvuoti.
PDF
Creative Commons License

This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.