Charcot-Marie-Tooth ligos sukeltų pėdos ir čiurnos deformacijų gydymas: klinikinių atvejų apžvalga

Santrauka

Charcot-Marie-Tooth (CMT) liga – genetinė nervų sistemos liga, sukelianti periferinių nervų pažeidimus, dėl kurių sutrikdoma raumenų jėga ir jutimo funkcijos [1]. Šiai ligai būdingi galūnių motorikos ir jutimo sutrikimai bei pėdos deformacijos, dažniausia – pes cavus [2]. Sergant CMT liga, dėl amiotrofijos raumenys negeba stabilizuoti sąnarių, todėl vystosi deformacijos, netaisyklinga padėtis sukelia netinkamą apkrovą, greitesnį kremzlės dėvėjimąsi, artrozę bei equinus, cavus, varus, valgus deformacijas [3]. Specifinio CMT ligos gydymo nėra, todėl taikomas simptominis gydymas ir reabilitacija [4]. Esant sunkioms deformacijoms ir sąnarių artrozei, rekomenduojamos chirurginės intervencijos. Chirurgiškai galima atlikti minkštųjų audinių operacijas, koreguojančias osteotomijas, artrodezes arba čiurnos sąnario artroplastiką [7, 9, 10]. Ankstyva chirurginė intervencija gali sustabdyti deformacijų progresavimą [17].

Šiame straipsnyje aptariami dviejų pacienčių, sergančių CMT liga, atvejai. Pirmajai pacientei išsivystė cavovarus deformacija, paskutinių stadijų čiurnos ir subtalarinio sąnario artrozė abiejose kojose. Chirurginiam gydymui pasirinkta tibiotalokalkaninė (TTC) artrodezė intrameduline vinimi. Antrajai, jaunesnei pacientei, išsivystė cavovarus deformacija, kuri ištaisyta atlikus ankstyvas chirurgines intervencijas: abiejų kulnakaulių ašį koreguojančias osteotomijas, subtalarinių sąnarių artrodezes sraigtais, Achilo sausgyslių ilginimą, pirmų padikaulių uždaro kampo kylines osteotomijas ir kairės kojos lateralinių čiurnos sąnario raiščių plastiką dėl čiurnos sąnario nestabilumo.